Η συστηματική σκλήρυνση ή σκληρόδερμα είναι ένα χρόνιο, αυτοάνοσο νόσημα, το οποίο χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου στο δέρμα και τα εσωτερικά όργανα.
Η νόσος παρουσιάζεται σε ηλικίες μεταξύ 25 και 50 ετών και είναι συχνότερη στις γυναίκες με αναλογία περίπου 4:1.
Τα ακριβή αίτια εμφάνισης του σκληροδέρματος είναι μέχρι σήμερα άγνωστα.
Δεν είναι μεταδοτική νόσος και στην ανάπτυξη της εμπλέκονται ανοσολογικοί μηχανισμοί, ενώ μπορεί να συμβάλλουν διάφοροι περιβαλλοντικοί, γενετικοί, ορμονικοί και ψυχολογικοί παράγοντες.
Τα είδη
Το σκληρόδερμα χωρίζεται σε δύο κατηγορίες ανάλογα με το βαθμό της προσβολής του δέρματος: Το εντοπισμένο σκληρόδερμα που προσβάλει μόνο τα χέρια και τα πόδια και το συστηματικό σκληρόδερμα που προσβάλει μια μεγάλη περιοχή του δέρματος και ένα ή περισσότερα εσωτερικά όργανα, συχνά τους νεφρούς, τον οισοφάγο, την καρδιά και τους πνεύμονες.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα ποικίλουν αρκετά από ασθενή σε ασθενή, όπως και η βαρύτητα της νόσου η οποία εξαρτάται τόσο από τα όργανα που προσβάλλονται, όσο και από την έκταση.
Στα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνονται η σταδιακή σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος στα χέρια, το πρόσωπο και τα πόδια καθώς και το φαινόμενο Raynaud (χαρακτηριστική εναλλαγή στο χρώμα του δέρματος από λευκό, σε μελανό και στη συνέχεια κόκκινο).
Επιπλοκές
– Τα έλκη στα δάκτυλα των χεριών, αποτελούν μία από τις επιπλοκές που σχετίζονται με το σκληρόδερμα. Είναι επώδυνα, δυσάρεστα στην όψη και μπορούν να προκαλέσουν σημαντική αναπηρία, καθιστώντας αδύνατη την εργασία ή την ενασχόληση ακόμη και με απλές καθημερινές δραστηριότητες, όπως η χειραψία, το ντύσιμο ή το φαγητό.
Περίπου το 35% των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση έχουν ιστορικό ισχαιμικών δακτυλικών ελκών, ενώ περίπου το 50% των ασθενών με συστηματικό σκληρόδερμα αναπτύσσουν δακτυλικά έλκη σε κάποιο στάδιο της νόσου.
– Άλλη σημαντική επιπλοκή είναι η προσβολή των πνευμόνων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική ίνωση με συνέπεια τη διαταραχή της λειτουργίας των πνευμόνων, αναπνευστική ανεπάρκεια και πρόωρο θάνατο.
– Συχνή επιπλοκή είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση που εμφανίζεται στο 16% των ασθενών.
Η διάγνωση της νόσου είναι πολύ δύσκολη γιατί τα συμπτώματά της διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου μπορεί να οδηγήσει στην αποτελεσματική αντιμετώπιση των επιπλοκών της και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Οριστική θεραπεία για την αντιμετώπιση του Σκληροδέρματος δεν υπάρχει. Υπάρχουν όμως θεραπείες, οι οποίες περιορίζουν την εμφάνιση συγκεκριμένων εκδηλώσεων της νόσου.
